糖元沉积病i型和糖尿病

糖元沉积病是一种以异常分布的糖元沉积为主要表现的遗传性疾病，是由于糖元代谢障碍导致的酸性物质贮积，而引起的一组症候群。临床上糖元沉积病分为4种类型，分别为戈谢病、尼曼-皮克病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、戈谢病。

1、戈谢病：是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，导致葡萄糖在体内磷酸化减慢，糖元不能被利用，而沉积在各个器官组织内，从而导致多脏器功能受损的慢性进行性疾病。患者可表现为发育迟缓、智力低下等症状，一般可遵医嘱使用糖皮质激素、骨髓移植等治疗;

2、尼曼-皮克病：是由于缺乏鞘磷脂酶，使葡萄糖脑苷脂在细胞内沉积，而引起的神经系统功能障碍性疾病。症状表现为肝脾肿大、皮肤损害、发育异常等，常在进食困难、生长发育迟缓等情况下出现严重症状，一般可遵医嘱使用维生素B12等药物进行治疗，有助于改善症状;

3、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，导致葡萄糖在体内磷酸化减慢，糖元不能被利用，而沉积在各个器官组织内，从而导致多脏器功能受损的慢性进行性疾病。患者可表现为发育迟缓、疲劳、肝脾肿大等症状，常在进食困难等情况下发生严重症状，一般可遵医嘱使用依曲司他等药物进行治疗;

4、戈谢病：是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，使葡萄糖在体内磷酸化减慢，继而导致葡萄糖在各个器官组织内沉积，而引起的多脏器功能受损的慢性进行性疾病。患者常表现为发育迟缓、智力低下等症状，一般可遵医嘱使用尼曼-皮克病等药物进行治疗。

糖元沉积病患者建议及时到医院内分泌科就诊，并遵医嘱进行治疗。日常生活中应注意合理饮食，适当多吃富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如新鲜蔬菜、水果、肉蛋奶等，有助于补充机体所需营养物质，有助于病情恢复。

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