卡尔曼综合征患者的平均寿命,一般在13-18年。卡尔曼综合征是一种常见的神经系统遗传性疾病,由于多种因素导致的脂肪代谢障碍性疾病,患者的身体脂肪代谢异常,会对生存质量产生严重影响。
1、儿童型:大多数患者在青春期发病,平均年龄在11-20岁,少数在出生后3年内发病。患者会表现出特殊面容,头大、额短小、鼻梁低平、眼睑下垂、唇裂等,还会由于脂肪代谢异常导致高血压、糖尿病等,一般可存活到成年;
2、成人型:成人发病较少,多见于中年期,通常在30-40岁发病,会表现出身材肥胖、脐部脱垂、上半身长毛等症状,但一般无严重的内分泌异常或器官畸形。此病经过早期诊断、早期治疗,预后较好,但由于胰岛素抵抗可并发糖尿病,30%-50%的患者会发生动脉粥样硬化,而动脉粥样硬化是器官损伤的基础,如心脏损伤、脑血管损伤、肾脏损伤等,患者的生存质量可能受到严重影响;
3、婴儿型:患者在出生后6个月内发病,可伴有严重的低血糖,纠正后可恢复正常。由于患者的肝脂肪变性,导致肝脏胰岛素抵抗,胰岛素抵抗可对患者的心脏、肾脏及骨骼肌造成不可逆的损害,存活的时间可能不超过13年;
4、其他类型:由于不同患者的疾病进展不同,以及治疗效果不同,存活时间也不一样,一般无法一概而论。
卡尔曼综合征患者需要注意适当锻炼,生活规律,注意低脂、高纤维饮食,部分患者还需要进行药物治疗,可遵医嘱使用己烯雌酚补充治疗,还可使用奥曲肽治疗,能够改善患者的胰岛素抵抗,减轻患者症状。
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