如何成为诊断高手——教你识别“特殊类型糖尿病”

　　临床实例

　　日前，笔者会诊了一位比较特殊的糖尿病患者。患者，男，35岁，因“发现血糖高3年，伴多饮、多食、体重下降1年”，门诊以“2型糖尿病”收入院。

　　3年前，患者体检发现血糖高，被诊断为“2型糖尿病”，口服二甲双胍、瑞格列奈等降糖药物，血糖控制尚可。1年前，口服降糖药逐渐失效，开始出现明显多饮、多食、消瘦等症状，以后改用预混胰岛素，每天早晚两次皮下注射，效果同样是始好后差。本次入院后，改用“三短一长”胰岛素强化治疗，血糖控制仍不理想，目前空腹血糖在10mmol/L左右。胰岛功能检查：空腹胰岛素及C肽均明显高于正常，糖负荷后胰岛素分泌高峰后延，符合胰岛素抵抗曲线，糖尿病自身抗体三项检查为阴性。患者既往不胖，无糖尿病家族史。

　　引起我注意的是患者与众不同的外貌：前额及上颌隆起、下颌明显前突、鼻宽舌厚，再看看患者的手脚，明显大于常人，这些特征让我立刻想到了“肢端肥大症”，随后对患者测定生长激素并进行垂体核磁共振检查，发现患者生长激素水平异常升高，脑垂体有微腺瘤，最终确诊为“脑垂体生长激素瘤”。至于长期困扰患者的高血糖问题也很可能是这个微腺瘤“惹的祸”，因为生长激素属于胰岛素拮抗激素，可以导致严重的胰岛素抵抗引起血糖升高。患者随后转上级医院手术治疗，术后随访，患者目前已停用胰岛素，血糖基本恢复正常。

　　糖尿病分型不能“非一即二”

　　按照1999年世界卫生组织（WHO）颁布的分类标准，糖尿病分为1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠糖尿病和特殊类型糖尿病。其中，2型糖尿病最多，占90%以上，而“特殊类型糖尿病”最少，不到1%。

　　目前的糖尿病分型是基于病因划分的。之所以要重视糖尿病的分型问题，是因为只有准确分型，才能保证临床治疗的精准。由于我们临床上接触的糖尿病患者绝大多数是1型或2型，久而久之，很容易形成“非一即二”的思维定式，对糖尿病的分型流于简单和草率，致使一些“特殊类型的糖尿病”被误诊或漏诊。

　　文章中提到的这位患者，属于“垂体生长激素瘤”引起的继发性糖尿病，之前长期按2型糖尿病诊治，效果不佳，确诊以后经过手术治疗，糖尿病彻底痊愈。由此可见，正确的分型，对指导糖尿病的临床治疗是多么重要。

　　“特殊类型糖尿病”究竟“特”在哪里？

　　特殊类型的糖尿病主要是指由于胰岛β细胞功能或胰岛素作用的遗传性缺陷、胰腺外分泌疾病（如急慢性胰腺炎、胰腺手术后等）、某些内分泌疾病（如生长激素瘤、库欣综合征等）、某些药物（如糖皮质激素）或化学品等因素所致的糖尿病。

　　特殊类型糖尿病尽管总体发病率不高，但病因复杂、种类繁多，诊断难度相对较大，但绝非无迹可循。这些特殊的糖尿病在发病年龄、家族遗传史、外貌体型、发病经过、伴发症状、治疗反应、胰岛功能、免疫抗体等各个方面都有一些特殊表现，或多或少会给我们留下一些蛛丝马迹。

　　举例来说，由内分泌疾病引起的糖尿病往往都有特殊的外貌特征，除了前面提到的“肢端肥大症”（即“成人垂体生长激素瘤”）外，其他如“库欣综合征”、“甲状腺功能亢进”等也都有相应的外貌特征，前者有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、面部痤疮；后者往往有脖子增粗、突眼目呆、身体消瘦等体征。此外，母系遗传、同时伴有耳聋及视力减退的糖尿病患者，要高度怀疑“线粒体糖尿病”；有明显脂肪萎缩、同时伴有严重胰岛素抵抗及高脂血症的糖尿病患者，要想到“脂肪萎缩性糖尿病”；对于相貌丑陋的婴幼儿糖尿病，要想到妖精貌综合症（Donohue syndrome）。

　　糖尿病分型要多长个心眼

　　临床上对于糖尿病分型，绝不能简单地“非一即二”，而要多长个“心眼”，充分结合患者的发病年龄、遗传特点、发病经过、伴发症状，以及对治疗的反应、胰岛功能、免疫抗体等各个方面的情况，尤其要特别留意那些发病年龄小、有明显家族遗传史或有特殊外貌的糖尿病患者。另外，当患者出现多系统疾病表现时，应尽量从“一元化”的角度去进行解释。一旦高度怀疑，就应仔细排查（包括基因方面的筛查）和鉴别，以便明确病因，只有这样，才能使糖尿病的分型更加准确，糖尿病治疗更加精准。

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